"Ectopia cordis"

 

Ectopia cordis é uma malformação congênita em que o coração é anormalmente localizado, parcial ou totalmente fora da caixa torácica. Sua incidência é de 8 casos para cada milhão de nascimentos.O coração ectópico pode ser encontrado em diversos lugares diferentes do corpo, incluindo pescoço, tórax ou abdômen.Resulta de uma falha na correta maturação da linha média da mesoderme e formação da parede do corpo ventral durante o desenvolvimento embrionário.O prognóstico é muito ruim, sendo que o bebê morre horas depois de nascer, principalmente por causa de infecções ou parada cardíaca.

 

Ter o coração fora do peito pode ser identificado ainda durante a gravidez através do exame de ultrassom, mas é frequente que a criança afetada também apresente defeitos na própria estrutura e função do coração, o que piora a gravidade da doença. Essa é uma doença genética rara e grave chamada Ectopia cordis, que pode levar à morte ainda nos primeiros dias de vida.Além de defeitos no coração, essa doença também estar associada a defeitos na estrutura do tórax, do abdômen e de outros órgãos, como intestino e pulmões. Este problema deve ser tratado com cirurgia para recolocar o coração no local, mas o risco de morte é elevado.O que pode acontecer quando o coração está fora do peitoA ectopia cordis está ligada a outras complicações de saúde, como:

• Defeitos no funcionamento do coração;
• Defeitos no diafragma, levando à dificuldades para respirar;
• Intestino fora do local adequado;
• Defeitos no esterno, osso que se localiza no centro do peito.

O bebê com ectopia cordis tem maior chance de sobrevivência quando o problema é apenas a má localização do coração, sem outras complicações associadas.

 

Tratamento da Ectopia cordis

O tratamento só é possível através de cirurgia para recolocar o coração no lugar e reconstruir defeitos no tórax ou em outros órgãos que também tenham sido atingidos. A cirurgia normalmente é feita nos primeiros dias de vida, mas irá depender da gravidade da doença e do estado de saúde do bebê. No entanto, a ecotopia cordis é um problema grave e que na maior parte dos casos leva à morte logo nos primeiros dias de vida, mesmo quando a cirurgia é realizada. Os pais de crianças com esta doença podem fazer exames genéticos para avaliar as chances de recorrência do problema ou de outros defeitos genéticos na próxima gravidez.

 

Diagnóstico da Ectopia cordis

O diagnóstico pode ser feito a partir da 14ª semana de gravidez, através dos exames de ultrassom convencional e morfológico. Após o diagnóstico do problema, outros exames de ultrassom devem ser feitos com frequência para acompanhar o desenvolvimento do feto e o agravamento ou não da doença, para que o parto através de cesariana seja marcado.